Caso 3. Hipertensión pulmonar grupo 1 secundaria a cardiopatía congénita

Paciente femenino de 32 años de edad, con antecedente de hipotiroidismo de 4 años de diagnóstico, así como documentación de soplo cardiaco en la infancia sin mayor abordaje, demás preguntados y negados. Acude por cuadro de 1 año de evolución consistente en deterioro de clase funcional, al presentar disnea progresiva, actualmente asociada a esfuerzos pequeños. A la exploración física, cuello sin IY, soplo irradiado de torax, pulso sin alteraciones. Campos pulmonares sin agregados. Ruidos cardíacos rítmicos, con soplo expulsivo en foco pulmonar II/IV con irradiación vertical que exacerba con apnea post inspiratoria, no se palpa impulso ventricular derecho. Abdomen sin alteraciones. Extremidades sin acrocianosis con pulsos distales normales. Por lo anterior, se lleva a cabo electrocardiograma (figura 20) así como rx de tórax (figura 21), se complenta con angiotomografía pulmonar, apreciando arterias coronarias con origen con rotación horaria, con trayecto normal, sin estenosis o placas aterosclerosas. Tetralogía de Fallot: Cabalgamiento aórtico de 35 %, estenosis pulmonar (infundibular, valvular y supravalvular), comunicación interventricular subaórticade 17 x 9.7 mm. Tronco de la arteria pulmonar hipoplásico, ramas confluentes. Conducto arterioso persistente filiforme. Colaterales aortopulmonares de hasta 3.8 mm y por resonancia magnética doble salida del ventrículo derecho con CIV subaórtica, estenosis pulmonar mixta (infundibular, valvular y supravalvular), función sistólica biventricular normal. FEVI 621%, FEVD 70%, diámetro de cavidades derechas en límite alto de la normalidad, insuficiencia tricuspídea leve, por ecocardiograma transtorácico se documenta PSAP 64mmHg. Se concluye hipertensión pulmonar del grupo 1 por cardiopatía congénita descrita.

Figura 20. Electrocardiograma de 12 derivaciones. En ritmo sinusal, eje desviado a la derecha, P ++ en V1, PR 120ms, QRS 80ms, datos de crecimiento auricular derecho (aumento de voltaje, onda p “picuda”), hipertrofia de ventrículo derecho, con sobrecarga sistólica del mismo (ondas R altas desde v1 con transición precoz del vector, así como inversión de onda T de V1-V2).

Figura 21. Radiografía PA. Se aprecia tejidos osteomusculares con escoliosis hacia la derecha, resto sin alteraciones, en cuanto a tejidos pleuropulmonares con ángulos cardiofrénicos y costodiafragmáticos sin alteraciones; en cuanto a tejidos cardiovasculares con concavidad de arco pulmonar (sugerente de hipoplasia pulmonar), discreta cardiomegalia a expensas de cavidades derechas (índice cardiotorácico 0.54).